Болезнь Гиршпрунга

болезнь гиршпрунга фотоБолезнь Гиршпрунга – достаточно редкое врожденное заболевание, развивающееся вследствие нарушенного врожденного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника. У мужчин данная патология обнаруживается в четыре раза чаще, частота встречаемости по данным различных исследовательских институтов колеблется в пределах 1 – 10 случаев на 10000 населения. Диагноз болезнь Гиршпрунга в 90% случаев устанавливают еще новорожденным детям, причем у 20% малышей одновременно присутствуют другие врожденные патологии нервной системы, мочеполовые расстройства, заболевания органов пищеварения и сердечно – сосудистые заболевания. В десять раз чаще данная болезнь наблюдается у детей с синдромом Дауна

Болезнь Гиршпрунга у детей – причины

В основе развития заболевания лежит нарушенная иннервация нижних отделов толстого кишечника, что приводит к значительному снижению (иногда полному отсутствию) перистальтики аганглионарного сегмента. Как следствие, в находящихся выше отделах кишечника начинает скапливаться кишечное содержимое, что у детей старшего возраста проявляется хроническими запорами.

В норме в мышечном и подслизистом слоях по всей длине толстой кишки определяются интрамуральные ганглии (нервные сплетения), отвечающие за способность продвижения кишечного содержимого (перистальтическую активность). При болезни Гиршпрунга на различных по распространению и протяженности участках толстой кишки наблюдается отсутствие (аганглиоз) или значительное снижение количества (гипоганглиоз) нервных сплетений. В случае отсутствия двигательной активности определенного участка кишки, в вышележащих отделах происходит застой ее содержимого, что влечет за собой хроническую кишечную непроходимость и постоянную интоксикацию. По прошествии определенного промежутка времени выше участка аганглиоза в стенке кишки происходят дегенеративные изменения, что влечет за собой неспособность эвакуации каловых масс и развитие так называемого мегаколона.

Протяженность неиннервированного участка кишки различна и может включать как весь толстый кишечник, так и захватывать всего несколько сантиметров. Именно протяженность участка толстой кишки без нервных сплетений и обуславливает тяжесть протекания болезни.

Классификация болезни Гиршпрунга по анатомическим формам:

• Ректальная. Поражается надампулярная и ампулярная части прямой кишки, а также промежностный отдел прямой кишки

• Сегментарная. Поражается один сегмент ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки, или же наблюдается поражение двух сегментов и нормального участка между ними

• Ректосигмоидальная. Поражается вся сигмовидная кишка или ее дистальная треть

• Субтотальная. Обычно поражается левая часть толстой кишки, однако иногда процесс поражения распространяется и на правую половину

Классификация болезни Гиршпрунга по клиническим стадиям:

• Компенсированная. В большинстве случаев наблюдается при ректальном аганглиозе

• Декомпенсированная. Наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

• Субкомпенсированная. Является переходной формой между декомпенсированной и компенсированной стадиями, и обычно наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

Болезнь Гиршпрунга – симптомы и течение

У новорожденных выделяют три варианта клинического течения данного заболевания. Наиболее благоприятным является первый вариант, при котором осложнения не развиваются вследствие короткой зоны аганглиоза. Клиническая картина данного варианта представлена двумя основными симптомами – вздутие живота и перемежающийся запор. В случае проведения адекватной консервативной терапии, которая заключается в регулярной установке очистительных клизм, состояние таких детей может оставаться вполне компенсированным достаточно длительный промежуток времени.

Второй вариант характерен нестабильной клинической картиной. Уже практически с первых дней жизни у малыша наблюдаются симптомы выраженной интоксикации. Через какое-то время болезнь осложняется энтероколитом. У таких детей уже на ранних сроках возникает диарейный синдром, который сопровождается уменьшением вздутия живота и приводит к исключению хирургической патологии.

Третий вариант течения болезни является наиболее тяжелым. Это связано с тем, что практически одновременно появляется симптоматика болезни Гиршпрунга и энтероколита. При этом в клинической картине на первые роли выходят симптомы инфекционного заболевания (одышка, тахикардия, гипертермия, бледность и вялость), появляется явный или скрытый диарейный синдром. Данный тяжелый вариант течения болезни как правило наблюдается у малышей с длинной зоной аганглиоза.

Основные симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых это метеоризмы и плохо поддающиеся медикаментозному лечению стойкие запоры. Вследствие длительного застоя каловых масс в кишке, происходит ее постепенное растяжение, появляются боли в животе, жалобы на тошноту, визуально заметно изменяется форма живота, человек быстро теряет вес. В некоторых случаях длительные запоры сменяют продолжительные поносы, которые сочетаются с резки ухудшением общего состояния больного. Это происходит как следствие развившегося воспалительного поражения кишечной стенки толстой кишки

Болезнь Гиршпрунга – диагностика

Ирригоскопия является пожалуй наиболее распространенным и простым методом диагностики болезни Гиршпрунга. На полученных снимках достаточно хорошо просматриваются как расширенные участки толстой кишки, так и расположенные ниже их места сужения. Единственным недостатком данного диагностического метода является то, что для получения достоверной диагностической картины должны быть ярко выражены проблемы явления мегаколон.

Опорными симптомами на обзорных рентгенограммах являются: контурирующаяся расширенная толстая кишка, вздутие кишечных петель, в нижних отделах брюшной полости отсутствует пневматизация кишечника. В случае одновременного с болезнь Гиршпрунга диагностированного энтероколита, в расширенных кишечных петлях на рентгенограмме наблюдаются уровни жидкости (типичная кишечная непроходимость)

Болезнь Гиршпрунга – лечение

Единственным эффективным способом, который позволяет избавиться от болезни, является оперативный. Лечение болезни Гиршпрунга путем оперативного вмешательства заключается в радикальном удалении пораженного участка толстой кишки с последующим соединением ее здорового отдела и терминального участка прямой кишки. Оперативное лечение может быть единомоментным и двухмоментным.

Единомоментное хирургическое вмешательство включает в себя проведение всех этапов за одну операцию, однако иногда по показаниям выбирают двухмоментную операцию. На первом этапе двухмоментной операции проводится резекция (удаление) пораженного участка кишки, с выведением ее здоровой оконечности (колостомия) через специальный разрез на живот. Кал выводится в специальную емкость, прикрепленную на поясе больного. После того, как пациент адаптировался к новым пищеварительным условиям в укороченном кишечнике, проводится второй этап хирургического лечения, который заключается в реконструктивной операции, во время проведения которой с прямой кишкой соединяют конец здорового кишечника, а колостому на животе ушивают.

После проведенного хирургического лечения обычно наблюдается постепенная нормализация стула, у некоторых больных на первоначальных этапах выздоровления может отмечаться незначительная диарея. В некоторых случаях у больных отмечается склонность к запорам, которые обычно разрешаются путем приема слабительных препаратов. При запорах или диарее для регуляции нормальной деятельности кишечника после проведенного оперативного вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга рекомендуется богатая растительной клетчаткой диета.

После проведенной операции значительно повышается риск инфицирования кишечника с последующим развитием энтероколита, поэтому если в послеоперационный период наблюдается следующая симптоматика: признаки кишечного кровотечения, вздутие живота, рвота, диарея, лихорадка – следует незамедлительно обратиться к врачу.

В случае малой протяженности участка поражения при болезни Гиршпрунга, от хирургического лечения можно отказаться, ограничившись сифонными клизмами, которые придется делать на протяжении всей жизни.