Болезнь Бехчета

болезнь бехчета фотоБолезнь Бехчета – рецидивирующее заболевание относящееся к группе системных васкулитов и проявляющееся эрозивными изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, глаз, ротовой полости, с вовлечением в патологический процесс сутавов и внутренних органов. (Васкулит – поражение сосудистой стенки).

Впервые, в 1937 году, характерную для данной болезни триаду (увеит с гипопионом + язвы на половых органах + изъязвления слизистой полости рта) описал турецкий дерматолог Бехчет. Преимущественно данное заболевание наблюдается в странах Дальнего/Ближнего Востока, Средиземноморья и в Тунисе, Турции, Иране, Корее, Марокко и Японии. Частота встречаемости в разных странах значительно розница, так, к примеру, в Турции это 2 человека на 1000 населения, В Японии 1 на 10000, а в северной Европе 1 на 300000. Имеются научные подтверждения о единичных случаях болезни Бехчета в Австралии и Соединенных Штатах.

Болезнь Бехчета у детей, даже в странах с высокой частотой заболеваемости, встречается очень редко. Средний возраст возникновения заболевания колеблется от двадцати до тридцати пяти лет (до шестнадцати лет болезнь Бехчета встречается у 3% от общего числа заболевших). Заболевают в равной степени люди обоих полов, однако у мужчин заболевание протекает более тяжело.

Причины болезни Бехчета современной науке до конца не известны. Определенную роль в развитии заболевания отводят генетической обусловленности. Также предполагается, что провоцирующим фактором может быть бактериальная или вирусная инфекция. Единственное, что является доказанным, так это то, что болезнь Бехчета – аутоиммунное состояние, т.е. состояние, когда собственная иммунная система неправильно реагирует на клетки своего же организма, а именно убивает их. Наиболее вероятной картиной развития данного заболевания является одновременное сочетание аутоиммунных механизмов с токсическими, бактериальными и вирусными агентами

Болезнь Бехчета – симптомы

Симптомы болезни Бехчета многообразны, их определяющими признаками являются воспалительные поражения глаз и афтозные изъязвления слизистых гениталий и полости рта.

- Изменения со стороны полости рта. На слизистой щек, деснах, языке, небе и губах возникают заполненные прозрачным содержимым мелкие везикулы, которые затем вскрываются с образованием афт ярко-розового цвета диаметром от двух до двадцати миллиметров. При болезни Бехчета язвенный стоматит заживает на протяжении одного месяца, однако затем три-четыре раза в год рецидивирует. Также возможно появление таких заболеваний как фарингит, глоссит и гингивит

- Изменения со стороны половых органов. У женщин на слизистой влагалища и вульвы, а у мужчин в области мошонки и/или головки полового члена образуются генитальные язвочки. Как на слизистых ротовой полости, так и на слизистых гениталий, язвочки болезненны и зачастую сливаясь между собой, превращаются в сплошные эрозивные области. После заживления генитальных язвочек на слизистых обычно остаются рубцы

- Изменения со стороны органов зрения. Органы зрения болезнь Бехчета поражает через несколько недель после развившегося язвенного стоматита и проявляется в виде развития иридоциклита (воспаление цилиарного тела и радужки глазного яблока) и рецидивирующего ирита, кератита (воспаление роговицы), конъюнктивита (изменения слизистых оболочек воспалительного характера), увеита (воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза). Наблюдается резь в глазах, слезотечение, повышенная светочувствительность и затуманенность зрения

- Изменения со стороны кожных покровов и опорно-двигательного аппарата. Кожная симптоматика включает в себя подногтевые панариции, фолликулиты, язвы, папулы, сыпь, узловую эритему. У порядка 50% больных моноартриты или олигоартриты с поражением лучезапястных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без деструкции суставов

- Изменения со стороны нервной системы. При болезни Бехчета неврологическая симптоматика заключается в развитии стволовых и спинномозговых расстройств, менингоэнцефалита, отека диска зрительного нерва, гемипарезов, тетраплегии

Помимо всего вышеуказанного, при болезни Бехчета отмечается развитие воспалительных внутрисосудистых изменений, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, что затем вытекает в развитие некроза их стенок. Расстройства со стороны сосудистой системы проявляются тромбофлебитом вен нижних конечностей, васкулитом, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом печеночных вен, тромбозами и аневризмами аорты, бедренной, подколенной и локтевой артерий.

Со стороны ЖКТ наблюдаются такие проявления как колит, энтерит, понос, тошнота; со стороны легких – диффузная инфильтрация легочной ткани, плеврит, кровохаркание; со стороны сердца – эндокардит, миокардит, перикардит.

Начало болезни Бехчета бывает как постепенным, так и острым. В детском возрасте с момента проявления первых симптомов (рецидивирующий стоматит, головная боль, немотивированная лихорадка) до развернутой картины болезни нередко проходит несколько лет (иногда до десяти лет)

Диагностика болезни Бехчета

Основые диагностические критерии, по которым диагностируется болезнь Бехчета: афтозный стоматит, афты наружных половых органов, синовит, увеит, менингоэнцефалит, кожный васкулит. При наличии двух из вышеперечисленных симптомов + афтозное поражение слизистых оболочек, диагноз считается достоверно установленным. В обязательном порядке показано проведение дифференцированного диагноза с такими заболеваниями как болезнь Рейтера, системная красная волчанка, герпетическое поражение слизистых оболочек, другие системные васкулиты

Болезнь Бехчета – лечение

Лечение болезни Бехчета требует длительной комплексной системной терапии, в курс которой входят антибактериальные и противовирусные препараты, поливитамины, противоподагрические и противовоспалительные препараты, иммуносупрессоры.

Схема лечения болезни Бехчета разработанная институтом ревматологии:

1. Ацикловир или бонафтон – через 1 час после еды 1 таб. 3 р. в день, курс 20 дн.

2. Рифампицилин – 2 капс. 2 р. в день, или Таривид – 1 таб. 2 р. в день, курс 20 дн.

3. Аевит – внутримышечно 1 мл 1 р. в день, курс 20 дн.

4. Олиговит или Супрадин – во время еды 1 драже 1 р. в день, курс 3-4 мес.

5. Делагил – после ужина 1 таб. 1 р. в день, курс 3-4 мес. (иногда до 10 мес.)

6. Колхицин – после еды 0.5 мг 3 р. в день, курс от нескольких месяцев, до многих лет

Симптоматическая местная терапия при болезни Бехчета включает использование индометациновой и гапатромбиновой мази, полоскания рта и пр. В период обострения увеита показано субконъюнктивальное введение дексаметазона с метазоном, парабульбарные инъекции гепарина и дексаметазона, кеналога

Болезнь Бехчета – осложнения и прогноз

Поражение глаз при болезни Бехчета может привести к развитию атрофии зрительного нерва, вторичной глаукомы, и как следствие – к полной или частичной утрате зрения. На протяжении двух-пяти лет с момента дебюта заболевания зрение резко снижается или развивается полная слепота.

Тромбоз периферических артерий зачастую приводит к гангрене конечностей. Менингоэнцефалит при болезни Бехчета приводит к умственной отсталости, слепоте, потере слуха и параличам.

Болезнь по факту является неизлечимой и носит хронический рецидивирующий характер. Периоды временного благополучия сменяют рецидивы, причем в начале болезни рецидивы наблюдаются достаточно часто, тогда как по мере увеличения возраста заболевания их количество снижается, а иногда и прекращается совсем.

В случае если у пациента диагностирована изолированная форма болезни Бехчета, которая приводит только к поражению наружных слизистых оболочек, прогноз дальнейшей жизни удовлетворительный. И, напротив, при вовлечении Центральной нервной системы, внутренних органов, сосудов и глаз – прогноз очень неблагоприятен. Порядка 5% больных погибают от следующих причин: разрыв аневризмы пораженных васкулитом сосудов, поражение центральной нервной системы, перфорация кишечника.