Артериовенозная мальформация

артериовенозная мальформация фотоАртериовенозная мальформация – это врожденное аномальное нарушение взаимного расположения сосудов с патогномоничной локализацией в полушариях головного мозга, однако встречающееся и в других анатомических областях, отличающееся склонностью к развитию осложнений в виде повреждения целостности сосудистой стенки.

Результатом образования таких клубков дилатированных сосудов, в которых вены и артерии не отграничиваются друг от друга посредством капилляров, становится попадание артериальной крови к венам и не осуществляется обратная транспортировка углекислого газа, что провоцирует развитие ацидотических и гипоксических осложнений.

Степень показателей гемодинамических нарушений при наличии артериовенозной мальформации напрямую зависит от метрических параметров аномально расположенных сосудов, которые могут наблюдаться в широких диапазонах.

Причины артериовенозной мальформации

Множество рандомизированных исследований было посвящено теме исследования этиопатогенеза развития артериовенозной мальформации и, к сожалению, до сих пор не существует достоверной информации, подтверждающей роль того или иного фактора в ее развитии.

Неоспоримым фактом является лишь то, что артериовенозная мальформация возникает у человека еще в период внутриутробного развития и относится к категории врожденных аномалий эмбриогенеза.

Совместные научные исследования проведенные генетиками и эмбриологами закончились открытием, что максимальная возможность развития мальформации наблюдается в первые недели эмбрионального развития, а именно до шестой недели. После седьмой недели и до конца второго триместра беременности отмечается развитие самой артериовенозной мальформации той или иной локализации.

В связи с бурным развитием лучевых методик диагностики выявление артериовенозной мальформации некоторых патоморфологических вариантов становится возможным на ранних стадиях развития. Однако вследствие отсутствия достоверных данных о происхождении патологии, до сих пор становится невозможным разработка методов первичной профилактики.

Таким образом, максимальная патогенетическая роль развития артериовенозной мальформации любой локализации остается за факторами эмбрионального характера.

Согласно мировой статистики заболеваемости артериовенозной мальформацией, существуют данные и вторичном развитии данной аномалии, возникающем в результате негативного влияния ионизирующего облучения, перенесенных воспалительных процессов головного мозга. Кроме того, группу риска по развитию артериовенозной мальформации составляют лица, страдающие серповидноклеточной формой анемии.

Также многие специалисты отмечают корреляционную зависимость между развитием артериовенозной мальформации и половой принадлежностью пациента (в большей степени от данной патологии страдают мужчины).

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения. Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки. Для артериовенозной мальформации такого типа не характерно развитие узла мальформации большого размера.

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг. В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента “лежа на правом боку”.

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга. Первыми клиническими проявлениями в этой ситуации выступают нарушения различных видов чувствительности различной глубины, а также двигательной активности.

Артериовенозная мальформация головного мозга

Ввиду более широкого использования новейших методик лучевой диагностики структур головного мозга значительно увеличились показатели верификации артериовенозной мальформации, даже несмотря на то, что клиническими симптомами данная патология не проявлялась.

Одновременно с этим, у некоторой категории пациентов, напротив, отмечается бурное развитие симптоматики, специфичность которой напрямую зависит от локализации мальформации в той или иной структуре головного мозга.

К общемозговым проявлениям, возникающим в результате повышения внутричерепного давления относятся: болевой синдром в области головы распирающего характера, сопровождающийся рвотой, приносящей облегчение, слабость, невозможность выполнения даже минимальной физической активности. Специфическими неврологическими проявлениями артериовенозной мальформации, локализованной в лобных долях является снижение интеллектуально-мнестических возможностей, появление моторной афазии, проявление патологического сосательного рефлекса, шаткости при ходьбе, склонности к судорожным припадкам

Наиболее специфическими проявлениями артериовенозной мальформации мозжечка являются координационные нарушения, неуверенность при ходьбе и появление крупноразмашистого горизонтального нистагма, мышечной гипотонии.

Артериовенозная мальформация в височной доле сопровождается развитием сенсорной афазии, выпадением полей зрения и повышенной судорожной готовностью.

При расположении артериовенозной мальформации в области основания мозга у пациента развиваются зрительные нарушения в виде косоглазия, выпадения зрительных полей вплоть до полной слепоты, а также нарушения двигательной активности в конечностях.

При развитии осложненного течения артериовенозной мальформации в виде разрыва сосудистой стенки у пациента развивается клиническая картина субарахноидального кровоизлияния в виде внезапной сильнейшей головной боли, светобоязни, тошноты и рвоты, не приносящей облегчения, кратковременной или продолжительной утраты сознания.

В некоторых ситуациях излившаяся из сосудов кровь скапливается и формируется гематома, проявляющаяся зрительными нарушениями в виде частичной или полной слепоты, косоглазия и обездвиженностью глаза, параличей конечностей, нарушения речи, эпилептических припадков и стойкой утраты сознания.

В отношении диагностических мероприятий, позволяющих достоверно не только верифицировать диагноз “артериовенозная мальформация головного мозга”, но и указать точную локализацию проблемы, используется церебральная контрастная артериография.

Лечение артериовенозной мальформации

При выборе оптимального целесообразного и патогенетически обоснованного метода лечения пациента, страдающего артериовенозной мальформацией перед лечащим врачом стоит задача правильной оценки состояния здоровья больного, интенсивности клинических проявлений, точной локализации аномалии и ее размеров.

Медикаментозное лечение при артериовенозной мальформации, как правило, носит исключительно симптоматический характер и подразумевает применение препаратов анальгетического, противосудорожного действия.

Еще недавно невропатологи предпочитали применять выжидательную тактику в отношении пациентов, страдающих артериовенозной мальформацией, при условии ее благоприятного течения. В настоящее время существует целый спектр оперативных пособий, позволяющих устранить артериовенозную мальформацию, и вместе с тем, минимизировать риски развития осложнений.

Операция при артериовенозной мальформации подразумевает хирургическую резекцию и находит свое применение только при небольших мальформациях. В случае глубокого расположения артериовенозной мальформации головного мозга, данная методика не применяется ввиду наличия высокой степени риска развития интраоперационных осложнений.

Еще одним эффективным оперативным методом коррекции артериовенозной мальформации является эмболизация, которая подразумевает введение катетера в место расположения узла мальформации и введения специального вещества, обладающего склеивающими свойствами, благодаря которому из общего кровотока выключается измененный участок. Данная методика выступает и в роли основного лечения, и в качестве дополнения к классическому варианту хирургической резекции, тем самым минимизируя риски развития интраоперационных осложнений в виде кровотечения.

При отсутствии у пациента рисков развития осложнений геморрагического характера допускается применение радиохирургии, при которой на узел мальформации фокусируют воздействие радиоактивных веществ, оказывающих разрушающее действие на артериовенозную мальформацию. Данная методика подразумевает применение радиохиругии курсами продолжительностью несколько лет до появления стойкого эффекта в виде исчезновения артериовенозной мальформации.

Артериовенозная мальформация – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие артериовенозной мальформации следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как невропатолог и нейрохирург.