Акромегалия: причины, течение, лечение

гигантизмАкромегалия – нейроэндокринное заболевание, которое выражается в патологическом увеличении отдельных частей тела, что связано с избыточной секрецией гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза, вследствие ее опухолевого поражения. Данное заболевание развивается у взрослых людей и проявляет себя заметным укрупнением черт лица (нижней челюсти, губ, носа, ушей), увеличением кистей рук и стоп, постоянными суставными и головными болями; нарушением репродуктивной и половой функций как у женщин, так и у мужчин. Помимо этого, наличие в крови повышенного уровня гормона роста приводит к ранней смертности от онкологических, сердечно – сосудистых и легочных заболеваний. Акромегалия является очень редкой эндокринной патологией (4 человека на 100000 населения), которая одинаково поражает как мужчин, так и женщин и преимущественно развивается в возрасте от 40 до 60 лет.

Данная патология начинает развиваться только после прекращения роста организма. На протяжении достаточно длительного периода, постепенно начинает нарастать симптоматика и начинают заметно проявляться изменения внешности. В большинстве случаев, акромегалия диагностируется спустя порядка семи лет с момента начала развития заболевания

Что такое гормон роста

Соматотропный гормон/ гормон роста вырабатывается в гипофизе (эндокринная железа небольшого размера, располагающаяся в костной гипофизвыемке «турецкое седло», находящейся в основании головного мозга) и обеспечивает у детей процессы формирования мышц, костей и процессы линейного роста; а у взрослых отвечает за контроль обмена веществ (водно – солевой обмен, жировой обмен, углеводный обмен).

Контроль за корректным функционированием гипофиза осуществляет гипоталамус, который вырабатывает вещества тормозящие, или стимулирующие выработку гормонов гипофизом.

Содержание гормона роста у здорового человека на протяжении суток подвержено определенным колебаниям (максимальные значения приходятся на ранние утренние часы). При развитии акромегалии наблюдается не только повышенное содержание соматотропного гормона, но и отмечается нарушение нормального ритма его выделения в кровь

Причины возникновения акромегалии

Клетки гипофиза, отвечающие за выработку гормона роста, в силу определенных причин перестают поддаваться регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают значительно быстрее размножаться и соответственно активней вырабатывать  соматотропный гормон. Вследствие продолжительного роста этих клеток формируется доброкачественная опухоль гипофиза (аденома гипофиза), которая в некоторых случаях способна достигать размеров в несколько сантиметров (размер гипофиза до 1 сантиметра), при этом неизмененные клетки гипофиза могут сдавливаться или разрушаться.

В подавляющем большинстве случаев, возникновению данного заболевания способствуют психические травмы, хронические и острые инфекции (корь, грипп и пр.), заболевания центральной нервной системы, травмы черепа, неблагоприятное течение беременности

Проявления

По своему течению, акромегалия подразделяется на несколько стадий:

- Предакромегалическая: выявляется достаточно редко, так как проявления не достаточно ярко выражены

- Гипертрофическая: характерна развернутой клиникой заболевания

- Опухолевая: в симптоматике преобладают признаки влияния на расположенные рядом ткани и органы (нервные и глазные нарушения, повышение внутричерепного давления)

- Кахектическая (стадия истощения): является исходом акромегалии

Больные жалуются на головные боли, головокружение, нарушение зрения, повышенную утомляемость, боли в пояснице и суставах. Внешний вид больного становится достаточно своеобразным: отмечается увеличение носа, скул, надбровных дуг, ушей и губ; стопы и кисти рук приобретают так называемый лопатообразный вид; явно выступает вперед увеличенная нижняя челюсть; голос заметно грубеет.акромегалия

Наблюдаются изменения кожных покровов: в местах трения с одеждой и в области кожных складок отмечается повышенная влажность и жирность (вследствие увеличения размеров и количества сальных и потовых желез).

На начальных стадиях заболевания наблюдается увеличение мышечной силы, которая по мере дальнейшего протекания заболевания сменяется мышечной слабостью. На начальных этапах акромегалии, функции увеличенных внутренних органов практически не изменяются, однако позже присоединяются признаки печеночной, легочной и сердечной недостаточности.

В некоторых случаях снижается острота и поле зрения, практически у всех женщин нарушается менструальный цикл (возможно выделение из молочных желез молока, не связанное с родами или беременностью), у трети мужчин снижается потенция.

Если рост опухоли направлен преимущественно в сторону гипоталамуса, у больных наблюдается жажда, сонливость, полиурия (увеличение количества и объема мочеиспусканий), снижается острота слуха, возникают резкие подъемы температуры тела; возможно возникновение эпилепсии

Лечение

Лечение акромегалии включает в себя целый комплекс мер, которые направлены на снижение концентрации гормона роста в сыворотке крови:

- Снижение уровня соматотропина при помощи лекарственных препаратов

- Предотвращение дальнейшего увеличения в размерах, или удаление опухоли гипофиза

Если оперативное лечение не принесло желаемых результатов, применяется дистанционная гамма – терапия. В обязательном порядке назначается диетотерапия.

При отсутствии адекватного лечения и при неблагоприятном течении акромегалии, продолжительность жизни больных составляет от трех до четырех лет; а при медленном развитии и благоприятном течении – от десяти до тридцати лет. Прогноз для жизни при своевременном адекватном лечении вполне благоприятный, не исключено полное выздоровление.

                                  Еще статьи по данной теме:

                      1. Вирильный синдром  2. Гипотиреоз